CD23-positive, BCL2-Rearrangement-negative Keimzentrumslymphome

Abstract

ZusammenfassungIm Rahmen der Erkenntnis, dass die Gruppe der follikulären Lymphome als sehr heterogen anzusehen ist, wurde in den letzten Jahren eine Gruppe follikulärer Lymphome abgegrenzt, die sich durch ein oft diffuses Wachstum (ohne Ausbildung follikulärer Strukturen) sowie Expression von CD23 in den Lymphomzellen und das Fehlen der klassischen BCL2-Translokation auszeichnete. Weitere Merkmale sind eine bevorzugte inguinale Lokalisation der Lymphome sowie ein lokalisiertes Stadium mit einer guten Prognose. Genetisch zeichnet sich diese Lymphomgruppe durch eine hohe Rate an STAT6- beziehungsweise SOCS1-Mutationen aus.Die ICC-Klassifikation trug dieser Entwicklung durch die Einführung der provisorischen Entität „CD23-positives, BCL2-Rearrangement-negatives Keimzentrumslymphom“ Rechnung. Weitere Studien müssen nun zeigen, wie genau sich diese Entität definieren lässt (Kombination aus Morphologie, immunhistochemischem Phänotyp, Fokus auf genetische Alterationen), um so den Weg hin zu einer einheitlichen Klassifikation und auch einer besseren klinischen Charakterisierung dieser Fälle – insbesondere auch im Hinblick auf die möglichen therapeutischen Optionen – zu ermöglichen.