Epitheloides Angiomyolipom der Niere nach stattgehabtem malignem Melanom

Author:

Rothe H.,Gaber A.,Dittrich B.,Nagel M.,Tuffaha M.,Hoschke B.

Abstract

Zusammenfassung Hintergrund Die Therapie der epitheloiden Angiomyolipome (eAML) kann eine Herausforderung darstellen, da bei dieser sehr seltenen Unterform der gutartigen mesenchymalen Angiomyolipome anders als bei den klassischen Angiomyolipomen bei bis zu 30 % der Fälle Lymphknotenmetastasen, lokale Rezidive und Fernmetastasen auftreten. Ziel der Arbeit Wir berichten hier nach unserer Recherche erstmals in Deutschland von einem Fall von eAML nach stattgehabtem malignem Melanom. Material und Methoden Neben der Klinik und Histologie wird die genetische Untersuchung des Tumorgewebes dargestellt. Ergebnisse Es fand sich eine somatische, trunkierende Mutation des TSC2-Gens („tuberous sclerosis complex“) im Angiomyolipom. Schlussfolgerung Die Beziehung zu verwandten Tumorentitäten in der histologischen Diagnostik wird dargestellt und eine mögliche Rolle der genetischen Diagnostik für die Therapieplanung diskutiert.

Publisher

Springer Science and Business Media LLC

Subject

Urology

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