Case report. Zinner-syndroom: een zeldzame oorzaak van agenesie van de nier

Abstract

SamenvattingDe trias nieragenesie, ipsilaterale retentiecyste van de vesicula seminalis en obstructie van de ductus ejaculatorius is een zeldzaam syndroom, dat in 1914 voor het eerst werd beschreven door dr. Zinner. Het syndroom ontstaat doordat tijdens de embryogenese een aberrante ductus mesonephricus (buis van Wolff) ontstaat en geen ureterknop wordt gevormd. Dit leidt tot ipsilaterale nieragenesie en obstructie van de ductus ejaculatorius, welke uiteindelijk leidt tot dilatatie van de vesicula seminales. De diagnose wordt meestal bij toeval gesteld, hoewel patiënten zich ook kunnen presenteren met klachten, zoals dysurie, frequency, urgency, hematurie/hematospermie, scrotalgie en pijn bij ejaculatie. De diagnose wordt gesteld op basis van diverse beeldvormende technieken, waarbij de MRI-scan vaak het sluitende bewijs geeft. Dit case report het diagnose- en behandeltraject bij drie patiënten. Daarnaast wordt een overzicht van de embryologie en huidige stand van zaken binnen de beeldvorming en behandeling van het Zinner-syndroom gegeven.