Genetische Störungen der Zahnentwicklung und Dentition

Abstract

Zusammenfassung Die Zähne sind Organe, die aus ektodermalen epithelialen Aussackungen im Bereich des 1. Kiemenbogens entstehen, gesteuert von epitheliomesenchymalen Interaktionen. Dabei spielen zahlreiche Signalmoleküle speziell der 4 großen Familien TGF-β, FGF, Hedgehog und WNT sowie diverse Transkriptionsfaktoren eine Rolle. Eine Beteiligung der Retinoide an der Odontogenese ist durch umfangreiche Befunde belegt, auch wenn die Inaktivierung relevanter Gene in Mausmodellen meist keine Zahnanomalien verursacht. Die Zahnentwicklung wird klassischerweise in verschiedene Stadien eingeteilt: Entstehung der Zahnleiste, der Zahnknospe, der Schmelzkappe, der Schmelzglocke, die Wurzelbildung und der Zahndurchbruch. Anomalien der Zahnentwicklung können isoliert oder gemeinsam mit anderen Symptomen im Zusammenhang mit Syndromen auftreten. Sie können genetisch bedingt sein oder unter Einwirkung teratogener Stoffe während der Bildung und Mineralisierung der Zahnkeime zustande kommen. Dentibukkale Entwicklungsanomalien treten im Kontext seltener Erkrankungen auf und finden zunehmend Beachtung, da sie bei bestimmten Erkrankungen in der Diagnostik und als prädikative Faktoren wichtige Anhaltspunkte geben können. Allerdings ist hierfür eine interdisziplinäre und internationale Kooperation notwendig, die bislang erst in Ansätzen verwirklicht wurde.