Diagnose und Therapie glomerulärer Erkrankungen mit einem membranoproliferativen Läsionsmuster (MPGN) – 2023

Abstract

ZusammenfassungDie membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) repräsentiert eine heterogene Gruppe von Erkrankungen. Das gemeinsame Merkmal eines membranoproliferativen Läsionsmusters in der Histologie der Nierenbiopsie kann sowohl idiopathisch/primär auftreten, als auch – wesentlich häufiger – eine sekundäre Ursache haben. Die historische licht- und elektronenmikroskopische Einteilung in MPGN Typ I bis III wurde weitgehend verlassen und in den letzten Jahren durch eine Pathogenese-orientierte Einteilung ersetzt. Von einer Immunkomplex-GN (IK-GN) spricht man beim Vorliegen einer MPGN mit C1q, C3 und/oder C4 Ablagerungen, während eine MPGN mit dominanten C3-Ablagerungen als C3-Glomerulopathie (C3G) bezeichnet wird. Diese wird wiederum in eine C3-Glomerulonephritis (C3GN) und eine dense-deposit disease (DDD) eingeteilt. Diese Diagnosen können nur durch eine Nierenbiopsie gestellt werden. Mögliche Ursachen für eine MPGN sind chronische Infektionen (v. a. Hepatitis B und C, bakterielle Infektionen, Infektionen mit Protozoen). Autoimmunerkrankungen (v. a. Lupus, rheumatoide Arthritis) oder Malignome (v. a. hämatologische maligne Erkrankungen). Insbesondere im Falle einer C3G wird auch eine umfassende Abklärung des Komplementystems empfohlen. Therapeutische Entscheidungen sind aufgrund der niedrigen Inzidenz und des heterogenen klinischen Erscheinungsbildes einer MPGN individuell zu treffen, eine optimale generelle Therapie ist unbekannt. Im Falle einer identifizierten Ursache einer MPGN wird prinzipiell empfohlen diese zu behandeln, ebenso sollte die supportive Therapie, wie auch bei anderen Glomerulonephritiden optimiert werden. Bei anhaltender signifikanter Proteinurie und einer eGFR > 30 ml/min/1,73 m2 wird eine Therapie mit systemischen Steroiden und Mycophenolat Mofetil empfohlen. Weitere Therapieoptionen sind Rituximab und Eculizumab. Eine rapid-progressive MPGN sollte wie eine ANCA-assoziierte Vaskulitis therapiert werden. Die Rekurrenzraten nach einer Nierentransplantation sind sehr hoch und therapeutisch herausfordernd.