Diagnosis and therapy of membranous nephropathy—2023

Abstract

ZusammenfassungDie membranöse Nephropathie (MN) ist eine Immunkomplex-Glomerulonephritis und zählt zu den häufigsten Ursachen für ein nephrotisches Syndrom beim Erwachsenen und zählt zu den autoimmunen Nierenerkrankungen mit der höchsten Rate an Spontanremissionen. Das häufigste Autoantigen (> 70 % der Fälle) ist gegen den Phospholipase-A2-Rezeptor (PLA2-R) gerichtet und erlaubt mit seinem Nachweis und Verlauf eine hervorragende Diagnostik sowie auch ein optimales Therapiemonitoring. Andere Autoantigene werden laufend veröffentlicht und werden künftig einen autoantigen-basierten Diagnose- und Therapiealgorithmus der MN ermöglichen. Bei fehlender Spontanremission stellt eine spezifische B‑Zell-gerichtete Therapie, insbesondere mit Rituximab die initiale Therapie der Wahl dar. Kalzineurin-Inhibitoren oder Cyclophosphamid sollen erst bei sorgsamer Indikation im jeweiligen klinischen Kontext wie bei ernsthaften klinischen Konsequenzen sowohl durch das nephrotische Syndrom als auch bei Nierenfunktionsverlust erwogen werden. Da renale Immunkomplexe oft lange Zeit benötigen, um abgebaut zu werden, kann eine große Proteinurie der immunologischen Remission durchaus über viele Monate hinterherlaufen, bis es schließlich zu einer Abnahme oder Resolution der Proteinurie kommt. Die Therapie der MN stellt den günstigen Fall einer präzisionsmedizinisch-basierten Therapie in der Nephrologie dar, wobei neue therapeutische B‑Zellantikörper für die seltenen, aber schwierigen Verlaufsformen der MN in naher Zukunft Eingang in die klinische Routine finden werden.