Diagnostik und Therapie IgA Nephropathie – 2023

Abstract

ZusammenfassungDie Immunglobulin A Nephropathie (IgAN) ist die häufigste Glomerulonephritis weltweit und führt bei ungefähr einem Drittel der PatientInnen innerhalb von 10 bis 20 Jahren zur terminalen Nierenerkrankung. Die Pathogenese der IgAN ist nicht eindeutig geklärt. Vermutlich kommt es durch eine Dysregulation des mukosalen Immunsystems zu einer Untergalaktosylierung der IgA-Moleküle, Bildung von IgG Auto-Antikörpern und zur Zirkulation von IgG-IgA-Immunkomplexen, welche sich im Mesangium ablagern und schließlich zur Glomerulonephritis führen. Eine IgAN kann gelegentlich durch eine andere Erkrankung ausgelöst werden, deswegen sollten diese sekundären Ursachen einer IgAN identifiziert bzw. ausgeschlossen werden (chronisch entzündliche Darmerkrankungen, Infektionen, Tumore, rheumatische Erkrankungen). Charakteristische Befunde einer IgAN im variablen Ausmaß sind ein nephritisches Harnsediment (dysmorphe Erythrozyten, Akanthozyten, Erythrozytenzylinder), Proteinurie, eine Einschränkung der Nierenfunktion, eine arterielle Hypertonie, oder auch eine intermittierende schmerzlose Makrohämaturie, vor allem bei Infekten des oberen Respirationstraktes. Die Diagnose einer IgAN kann jedoch ausschließlich durch eine Nierenbiopsie gestellt werden. Dabei sollte eine histologische Klassifizierung (MEST‑C score) durchgeführt werden, um die Prognose abschätzen zu können. Die wichtigste therapeutische Maßnahme besteht in einer Optimierung der supportiven Therapie, das beinhaltet u. a. eine konsequente Kontrolle des Blutdrucks, eine Hemmung des RAS, und die Gabe eines SGLT2-Hemmers. Eine systemische immunsuppressive Therapie mit Kortikosteroiden wird kontroversiell diskutiert, sollte restriktiv gehandhabt und nur nach individueller Nutzen-Risiko-Abwägung unter bestimmten Bedingungen, die für eine progressive IgAN sprechen, verabreicht werden. Neue vielversprechende Therapeutika sind enterales Budesonid oder der duale Angiotensin-II-Rezeptor- und Endothelin-Rezeptor-Antagonist Sparsentan. Eine rapid-progressive IgAN sollte mit Kortikosteroiden und Cyclophosphamid ähnlich einer ANCA-assoziierten Vaskulitis behandelt werden.