„Klick“-Phänomen beim erworbenen Jaensch-Brown-Syndrom und schnellenden Finger/Daumen: dem Notta-Syndrom

Abstract

Zusammenfassung Krankheitsbild Zu einem „Klick-Phänomen“ kommt es beim forcierten Überwinden einer erworbenen mechanischen Einschränkung der Hebung in Adduktion beim Auge bzw. Strecken des Fingers/Daumens bei der Hand. Die gemeinsame Ursache ist ein Knoten: Beim Auge hinter der Trochlea; der Hand vor dem Ringband A1. Wobei es zu dem „Klick“ über den gleichen Pathomechanismus kommt. Ergebnisse Aufgrund dieser identischen Befunde beim Auge und der Hand kann bei kleinen Kindern angenommen werden, dass die durch Studien bei der Hand bei Neugeborenen und kleinen Kindern mit einem „Trigger thumb/finger“ gewonnenen Erkenntnisse auch auf die Situation beim Auge zutreffen: 1. Im frühen Kindesalter kommt es zu dieser Motilitätsstörung nicht kongenital. Hierzu kommt es höchstwahrscheinlich durch bei der Geburt noch nicht voll entwickelte Gleitverhältnisse, die für eine glatte Passage der Sehne durch die Trochlea/das Ringband A1 erforderlich sind. 2. Bei dieser Motilitätsstörung muss zwischen den Stadien 0–3 unterschieden werden: Stadium 0 = keine Einschränkung der Motilität und kein „Klick-Phänomen“ mehr; Stadium 1 = forciert aktiv; Stadium 2 = nur passiv Strecken/Hebung möglich – mit jeweils einem „Klick-Phänomen“; Stadium 3 = kein Strecken/Hebung möglich und kein „Klick-Phänomen“. 3. Bei den meisten frühkindlichen Fällen kommt es ohne Therapie (75 % nach 6 bis 7 Jahren) zu einer spontanen vollständigen Rückbildung: Was beim Auge nur begrenzt durch Motilitätsübungen in Kombination mit einer Sektorokklusion verkürzt werden kann. Schlussfolgerung Das „Klick-Phänomen“ ist ein Symptom beim Stadium 1 und 2 der erworbenen mechanischen Einschränkung der Hebung in Adduktion bzw. Strecken des Fingers/Daumens. Es ist kein „Syndrom“, nach dem diese Motilitätsstörung bezeichnet werden kann.