Management von Patienten mit MELAS-Syndrom

Abstract

Zusammenfassung Hintergrund Das MELAS-Syndrom ist gekennzeichnet durch Laktatazidose und schlaganfallartige Episoden. Es handelt sich um eine seltene, progredient verlaufende Erkrankung mit akuten neurologischen Episoden, die durch eine Mitochondriopathie ausgelöst wird. Durch einen Defekt der oxidativen Phosphorylierung in der Atmungskette kann es insbesondere in Stresssituationen zu einer inadäquaten Energiebereitstellung mit einer konsekutiven Laktatazidose kommen. Aufgrund der hohen Gefahr metabolischer Entgleisungen ist das MELAS-Syndrom im Hinblick auf das perioperative, anästhesiologische Management eine große Herausforderung. Ziel der Arbeit Ziel dieser Arbeit soll es sein, einerseits einen allgemeinen Überblick über die Besonderheiten des anästhesiologischen Managements bei Patienten mit MELAS-Syndrom zu geben. Andererseits soll anhand eines Fallberichts dargestellt werden, wie eine intraoperative parenterale Ernährung möglicherweise dazu beitragen kann, der Entstehung einer Laktatazidose entgegenzuwirken. Material und Methoden Für diese Arbeit wurde eine systematische Literaturrecherche durchgeführt. Da nur wenige Daten zum MELAS-Syndrom vorliegen, wurde zur Veranschaulichung außerdem ein Fallbericht in diese Übersichtsarbeit integriert. Ergebnisse und Diskussion Zusammenfassend kann gesagt werden, dass Patienten mit einem MELAS-Syndrom bezüglich des anästhesiologischen Managements eine Herausforderung darstellen und ein engmaschiges Monitoring der Stoffwechsellage unabdingbar ist. Im Falle einer drohenden Laktatazidose könnte eine intraoperative parenterale Ernährung möglicherweise ein neuer Therapieansatz sein, um die perioperative Versorgung dieser Patientengruppe in Zukunft zu verbessern.