Management of adrenocortical carcinoma after failure of mitotane therapy

Abstract

SommarioIl mitotane rappresenta l’unico farmaco approvato con specifica attività citotossica sulle cellule della corticale del surrene. Viene utilizzato nella terapia medica del carcinoma corticosurrenalico (ACC) nel setting adiuvante (nei casi operati ad alto rischio di recidiva) e nel setting di malattia inoperabile/metastatica, da solo o in associazione alla chemioterapia. È utilizzato anche per il controllo della sindrome di Cushing associato alle forme ipersecernenti di ACC. Pertanto, il fallimento di mitotane si configura nella recidiva dopo chirurgia radicale, nella progressione di malattia metastatica e nel non controllo dell’ipercortisolismo. Le attuali strategie di trattamento dell’ACC nelle diverse fasi cliniche seguono le linee guida dello European Network for the Study of Adrenal Tumors (ENSAT). Questa rassegna riassume le possibili indicazioni di chemioterapia standard di prima linea e successive, ridefinisce il ruolo decrescente di mitotane e descrive l’attuale ruolo dell’immunoterapia e delle terapie a bersaglio molecolare.