Personalisierte Therapie des Phäochromozytoms

Abstract

Zusammenfassung Hintergrund Das Phäochromozytom ist eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung der Nebennieren. Ziel dieser Arbeit ist die Darstellung und Diskussion aktueller Entwicklungen zum diagnostischen und therapeutischen Vorgehen beim Phäochromozytom. Material und Methoden Es wurde ein narrativer Übersichtsartikel auf Basis der aktuellsten Literatur erstellt. Ergebnisse und Diskussion Der Anteil von Phäochromozytomen als Tumoren adrenalen Ursprungs liegt bei etwa 5 % der zufällig entdeckten Nebennierentumoren. Die klassische symptomatische Triade aus Kopfschmerzen, Schwitzen und Palpitationen tritt nur bei etwa 20 % der Patientinnen und Patienten auf, während fast alle Patientinnen und Patienten mindestens eines dieser Symptome aufweisen. Die Diagnostik umfasst im ersten Schritt den biochemischen Nachweis der freien Plasmametanephrine oder alternativ fraktionierter Metanephrine im 24-h-Sammelurin. Erst im zweiten Schritt erfolgt ein Schnittbildverfahren (Computer- oder Magnetresonanztomographie) zur Lokalisationsdiagnostik. Eine funktionelle Bildgebung ist ebenfalls sinnvoll, um eine Metastasierung präoperativ zu erkennen. Eine genetische Testung sollte immer im Verlauf der Behandlung angeboten werden, da 30–40 % der Phäochromozytome mit genetischen Veränderungen assoziiert sind. Das Dogma der präoperativen α‑Blockade wird durch aktuelle Daten zunehmend infrage gestellt und in den letzten Jahren kontrovers diskutiert. Die minimal-invasive Entfernung des Nebennierentumors ist Standard, wobei transabdominelle und retroperitoneoskopische laparoskopische Verfahren als gleichwertig anzusehen sind. Die Wahl des minimal-invasiven Verfahrens hängt von der Expertise und Erfahrung des Operateurs/der Operateurin ab und sollte in erster Linie daran angepasst werden. Postoperativ ist eine individualisierte und regelmäßige Nachsorge wichtig.