Myasthenia gravis

Abstract

Zusammenfassung Die Myasthenia gravis (MG) beruht auf einer durch Autoantikörper (Ak) gegen Acetylcholinrezeptoren (AChR) bzw. andere Strukturproteine der neuromuskulären Endplatte verursachten neuromuskulären Überleitungsstörung mit vorzeitiger Erschöpfbarkeit und teils manifesten Paresen einschließlich der bulbären und okulären Muskulatur. Während die okuläre MG in der Regel zunächst nur symptomatisch mit Acetylcholinesterasehemmern behandelt werden kann, erfordert die generalisierte MG eine Langzeitimmunsuppression. Der Thymus hat eine besondere Bedeutung in der Pathophysiologie der AChR-Ak-positiven MG, die als Paraneoplasie bei Thymomen auftreten kann. In dem Beitrag werden die Optionen der Basistherapie und der Eskalationsstufen bis hin zur Behandlung der myasthenen Krise mit Plasmaaustausch oder Immunglobulinen behandelt. Als neuer therapeutischer Ansatz bei der AChR-Ak-positiven MG steht mit Eculizumab ein Inhibitor der Komplementaktivierung für mit Immunsuppressiva schwer einstellbare Patienten zur Verfügung.