Author:
Schlegel Nicolas,Lenschow Christina
Abstract
Zusammenfassung
Hintergrund
Das Nebenschilddrüsenkarzinom (NSD-CA) stellt eine sehr seltene Erkrankung dar, die etwa 1 % aller Patienten mit primärem Hyperparathyreoidismus (pHPT) betrifft. Die 10-Jahres-Überlebensrate ist mit > 85 % gegenüber anderen malignen Tumoren vergleichsweise gut, während die hohen Rezidivraten die Lebensqualität stark beeinträchtigen. Die chirurgische Therapie stellt die einzige Möglichkeit dar, eine langfristige Heilung von Patienten mit NSD-CA zu erreichen.
Material und Methoden
In einer narrativen Übersichtsarbeit nach selektiver Literaturrecherche wird der aktuelle Kenntnisstand der Behandlungsmöglichkeiten beim NSD-CA mit Schwerpunkt auf der operativen Therapie dargestellt.
Ergebnisse
Klinisch unterscheidet sich der benigne pHPT nicht eindeutig vom Nebenschilddrüsenkarzinom und wird deshalb häufig erst postoperativ diagnostiziert. Exzessiv erhöhte Kalzium- und Parathormonwerte sowie eine ausgeprägte klinische Symptomatik eines pHPT können prätherapeutisch auf ein malignes Geschehen hinweisen. Der einzig beinflussbare Prognosefaktor stellt die biochemische Remission durch die chirurgische Entfernung des Befundes dar. Daher sollte bei Malignitätsverdacht eine En-bloc-Resektion (Hemithyreoidektomie mit Entfernung der erkrankten Nebenschilddrüse) durchgeführt werden. Bei Vorliegen von Lymphknotenmetastasen sollte eine befallsorientierte Resektion erfolgen. Aufgrund der Seltenheit des NSD-CA gibt es keine Empfehlung hinsichtlich einer adjuvanten oder primären Therapie mittels Radiatio und/oder Chemotherapie.
Schlussfolgerung
Eine wichtige Herausforderung für die Zukunft wird sein, eine spezifische prätherapeutische Diagnostik zu entwickeln, die das Nebenschilddrüsenkarzinom in der biochemischen Konstellation eines pHPT eindeutig erkennbar macht.
Publisher
Springer Science and Business Media LLC