Kortikosteroide und adrenocorticotropes Hormon bei Epilepsien der frühen Kindheit jenseits des Säuglingsalters

Abstract

ZusammenfassungIn diesem Bericht fassen wir die Ergebnisse eines systematischen Reviews (SR) zusammen, in dem Daten zur Wirksamkeit und Verträglichkeit von ACTH (adrenocorticotropes Hormon) und Kortikosteroiden (KST) bei Kindern mit anderen Epilepsien als dem infantilen epileptischen Spasmussyndrom (IESS) ausgewertet wurden, die auf Anfallssuppressiva (ASM) nicht angesprochen hatten. Der SR umfasste retrospektive und prospektive Studien, die über mehr als 5 Patienten berichteten und klare Falldefinitionen sowie Beschreibungen der Behandlung und der Ergebnisse enthielten. Achtunddreißig (2 kontrollierte und 5 unkontrollierte prospektive, 31 retrospektive) Studien mit 1152 Patienten wurden eingeschlossen. Die Metaanalyse der aggregierten Daten zur Anfallsreduktion > 50 % und zur Verringerung der EEG(Elektroenzephalogramm)-Spikes am Ende der Initialbehandlung ergab gepoolte Raten (PR) von 0,60 (95 %-KI [Konfidenzintervall] 0,52–0,67) und 0,56 (95 %-KI 0,43–0,68). Die Rückfallquote war hoch (PR 0,33, 95 %-KI 0,27–0,40). Subgruppenanalysen und eine Metaregression zeigten keinen signifikanten Unterschied zwischen den eingesetzten Substanzen, eine etwas bessere Wirkung bei entwicklungsbedingter und/oder epileptischer Enzephalopathie mit Spike-and-Wave-Aktivierung im Schlaf (DEE-SWAS) und eine schwächere Wirkung bei Patienten mit kognitiver Beeinträchtigung und „symptomatischer“ Ätiologie. Die Höhe der kumulativen Dosis der initialen Behandlungsphase hatte keinen Einfluss auf die Behandlungsergebnisse. Adipositas und Cushing-Syndrom waren die häufigsten unerwünschten Wirkungen, die oft in Studien mit kontinuierlicher ACTH- (PR 0,73, 95 %-KI 0,48–0,89) oder KST-Gabe (PR 0,72, 95 %-KI 0,54–0,85), aber selten bei intermittierender intravenöser oder oraler KST-Gabe (PR 0,05, 95 %-KI 0,02–0,10) auftraten. Die Aussagekraft dieser Ergebnisse wird durch ein hohes Verzerrungsrisiko der meisten eingeschlossenen Studien und eine große Heterogenität zwischen den Studiendaten eingeschränkt. Der volle SR wurde unter https://doi.org/10.1111/epi.17918 publiziert.