Trombotik trombositopenik Purpura Tanılı Hastalarımızın Klinik, Laboratuvar ve Tedavi Sonuçlarının Değerlendirilmesi

Abstract

Trombotik trombositopenik purpura (TTP) klinik olarak ADAMTS-13 proteazının eksik aktivitesinden kaynaklanır. TTP’nin klasik pentadı mikroanjiyopatik hemolitik anemi (MAHA), trombositopeni, nörolojik bulgular, ateş ve böbrek yetmezliğidir. Tedavide plazma değişimi (PD), kortikosteroidler, rituksimab kullanılmakta ve son yıllarda kaplasizumab tedavi kombinasyonunda yer almaktadır. Çalışmamızın amacı yılda milyonda 3,7 ile 11 arasında yeni vakanın görüldüğü TTP hastalığına ait gerçek yaşam verilerine ulaşıp sonuçları tespit ederek literatürdeki az sayıdaki gerçek yaşam verilerine ait çalışmalar ile karşılaştırıp literatüre katkı sağlamaktır. Çalışmamızda hastanemizin İç Hastalıkları ABD, Hematoloji BD’da 1.Ocak.2008-1.Ocak.2023 tarihleri arasında 18 yaş ve üzerinde iken immün (i) TTP tanısı konulan 31 hastanın klinik ve laboratuvar bulguları ile tedavi sonuçları retrospektif olarak değerlendirildi. 31 hastanın 7’si erkek (%22,6) idi. Ortalama yaş 45,13 ±19,07 (16-83) yıl idi. Hastaların tamamında MAHA ve trombositopeni tespit edildi. Tedavide tüm hastalara PD uygulandı. Hastaneye başvurudan sonra PD’ye başlama süresi 24 (12-24) saat idi. Hastaların 16’sında (%57,1) 1.basamak tedaviye direnç görülmezken 12’sinde (%42,9) direnç mevcuttu. Direnç durumunda hastaların 10’una (%83,3) 4 doz 375 mg/m2/hafta rituksimab tedavisi verildi. Refrakter 12 hasta (%42,9) ile non-refrakter 16 hasta (%57,7) arasında yapılan değerlendirme sonucunda tanı anındaki total bilirubin (p=0.019) ve direkt bilirubin (p=0.031) değerleri arasında anlamlı fark saptandı. Mortal 7 hasta (%22,6) ile mortal seyretmeyen 24 hasta (%77,4) arasındaki değerlendirme sonucunda tanı anındaki yaş açısından anlamlı fark saptandı (p=0.034). Sonuç olarak TTP’nin kadınlarda erkeklere göre daha sık izlendiği MAHA ile trombositopeninin tanıda olmazsa olmaz bulgular olduğu; tanı için verilerin kapsamlı analizinin gerektiği saptandı. Plazma ADisintegrin and Metalloprotease with a ThromboSpondin type 1 motif, member 13 (ADAMTS-13) aktivite testi tanının doğrulanmasında yardımcı olup TTP tedavisinin köşe taşını PD oluşturmaktadır.