Síndrome de Gorlin-Goltz: reporte de un caso

Abstract

El Síndrome de Gorlin-Goltz (SGG) es una enfermedad genética de herencia autosómica dominante que se caracteriza por el desarrollo de anormalidades y lesiones neoplásicas. Los pacientes con SGG tienen una variedad de características diferentes incluyendo carcinomas basocelulares a una edad temprana, queratoquistes odontogénicos (QO), pits palmares y/o plantares, calcificación ectópica de la hoz del cerebro, meduloblastoma, fibromas ováricos y cardiacos, costillas bífidas o fusionadas, retraso del desarrollo, macrocefalia, prominencia frontal, hipertelorismo, sinofris, cejas muy arqueadas, estrabismo, hendidura labial/palatina, paladar profundo, cara gruesa, puente nasal ancho y prognatismo. El QO se describe como un tumor benigno de prevalencia relativamente alta, originado a partir de los remanentes tisulares de la lámina dental. Se presenta generalmente como una lesión solitaria exceptuando cuando se encuentran asociadas con el SGG, caracterizado por la presencia de múltiples lesiones neoplásicas, es considerado como uno de los tumores odontogénicos benignos más agresivos. Se presenta el caso de paciente femenino de 25 años de edad, quien acude al servicio de cirugía y traumatología bucal y maxilofacial el año 2009 referida por odontólogo general luego de hallazgo radiográfico en ortopantomografía. Al ser evidenciadas múltiples imágenes radiolúcidas compatibles con queratoquistes odontogénicos, paciente es intervenida quirúrgicamente. Posterior a diversas intervenciones quirúrgicas por recidiva de la lesión, la paciente acude nuevamente al servicio con estudios imagenológicos tipo ortopantomografía y tomografía computarizada, donde se evidencia múltiples imágenes radiolúcidas e isodensas respectivamente, por lo que se decide intervención quirúrgica que consiste en enucleación de queratoquiste odontogénico seguido de rotación de bola adiposa masticatoria en el maxilar; y enucleación de queratoquiste odontogénico seguido de osteotomía periférica más aplicación de 5-fluoracilo en mandíbula.