Langerhans Hücreli Histiositoz: Tek Merkez Deneyimi

Abstract

Amaç: Langerhans hücreli histiositoz (LHH), tüm organ ve sistemleri etkileyebilen ve çok çeşitli klinik bulgulara neden olabilen nadir bir hastalıktır. Tedavi ve prognoz organ tutulumu bölgesine ve riskine göre değişkenlik gösterir. Bu çalışmada, kliniğimizde LHH tanısıyla takip edilen hastaları değerlendirmeyi amaçladık. Gereç ve Yöntemler: Çalışmada Ocak 2000 ile Aralık 2019 arasında LCH tanısı alan 24 hastanın verileri geriye dönük olarak incelendi. Hastalar tanı anındaki yaş, cinsiyet, başvuru semptomları, organ tutulumu, tedaviler, takip süresi ve tetavi yanıtları açısından değerlendirildi. Bulgular: Hastaların tanı yaşı ortalaması 4,7±4,6 (0,6-16,6) yıl ve ortalama takip süresi 91,6±67,8 (12,1-240) ay idi. Tanı anındaki en sık görülen bulgu cilt lezyonları iken, en sık görülen organ tutulumları kemik ve ciltti. Bunu sırasıyla hipofiz, karaciğer, lenf nodu, akciğer, dalak, periodontal bölge, tiroid, orbital bölge, mastoid, pankreas ve kemik iliği izledi. Hastalara risk gruplarına göre LCH-III çalışma protokolüne uygun olarak tedavi uygulandı. Progresyon gösteren 6 hastanın 5’ine kladribin tedavisi, 1 hastaya hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) uygulandı ve hepsinde tam yanıt elde edildi. Sonuç: LHH’de tutulan organ ve sistemlere, hastalığın yaygınlığına göre kemoterapi, radyoterapi ve cerrahi tedavi seçenekleri farklı kombinasyonlarda uygulanmaktadır. Yanıtsızlık veya progresyon durumlarında bizim serimizde olduğu gibi kladribin ve HKHN tedavileri başarılı bir şekilde uygulanmaktadır.