Therapie von Patient_innen mit Immunschwäche

Abstract

Zusammenfassung. Genetisch determinierte Immunschwächen (primäre Immundefekte, PID) können verschiedene Komponenten des angeborenen und/oder adaptiven Immunsystems betreffen. Häufig äussern sich PID mit einem Antikörpermangel, welcher die Anfälligkeit für Atemwegsinfekte und pulmonale Komplikationen erhöht. Um das Infektionsrisiko zu minimieren, wird eine Immunglobulinsubstitution durchgeführt. Die wichtigsten praktischen Fragen der klinischen Verwendung der Immunglobulinsubstitution werden hier erörtert. Mit der modernen genetischen Entschlüsselung von PID gelingt es zunehmend, molekulare Signalstörungen in individuellen Patient_innen zu dechiffrieren. Auf Grundlage dessen werden zielgerichtete immunmodulierende Therapien möglich – eine zukunftsträchtige Ergänzung zur Immunglobulinsubstitution, welche hier ebenfalls diskutiert wird.