Grossgefässvaskulitiden

Abstract

Zusammenfassung. Gemäss der Chapel-Hill-Konsensus-Konferenz-Nomenklatur von 2012 zählen die Riesenzellarteriitis (RZA) und die Takayasu-Arteriitis (TAK) zu den idiopathischen Grossgefässvaskulitiden. Während die RZA eine typische Erkrankung des älteren Menschen ist, beginnt die TAK im Adoleszenten- und jungen Erwachsenenalter, teilweise schon in der Kindheit. Bei beiden Erkrankungen kommt es durch eine immunvermittelte granulomatöse Gefässwandentzündung der Aorta und ihrer Hauptäste zur Ausbildung von Stenosen, Verschlüssen und Aneurysmen. Die Minderdurchblutung nachgeschalteter Organe führt zu den typischen Beschwerden wie Visusstörungen, ischämischen Muskelschmerzen und Dysästhesien. Typischerweise kommt es neben den lokalen Veränderungen zu einer ausgeprägten Systemreaktion mit konstitutionellen Symptomen wie Temperaturerhöhung, Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust. Wird eine RZA oder TAK vermutet, sollte diese stets mittels bildgebender Verfahren (Ultraschall, MRI oder PET-CT) und/oder Histologie bestätigt werden. Neben der Induktionstherapie mit Glukokortikoiden haben steroidsparende Immunsuppressiva wie Tocilizumab und Infliximab in den letzten Jahren zunehmend an Bedeutung gewonnen, sodass die EULAR 2018 ihre Empfehlungen zum Management der Grossgefässvaskulitiden aktualisierten.