Tumor-like Lesions, unter besonderer Berücksichtigung der spinalen aneurysmatischen Knochenzyste

Abstract

ZusammenfassungDie aneurysmatische Knochenzyste (AKZ) ist ein lokal aggressiv wachsender gutartiger primärer osteoklastischer Riesenzell-reicher Tumor, der in 10-30% die Wirbelsäule betrifft. Lange Zeit wurde angenommen, dass es sich um eine Tumor-ähnliche Läsion handelt. Durch den Nachweis einer chromosomalen Translokation des USP (Ubiquitin-spezifische Protease) 6 Gens auf Chromosom 17p13 entspricht die primäre AKZ jedoch einer echten Neoplasie 4 5 6 7 8. Die Prognose ist sehr gut mit Heilungsraten von > 90% nach intraläsionaler Resektion und Gesamtüberlebensraten von ≥98% 11 12. Die Einteilung erfolgt nach ihrem Wachstumsverhalten in die Enneking Stadien S1 bis S3. Die chirurgische Therapie galt bisher als Goldstandard für die Therapie der AKZ: die intraläsionale Kürettage ± adjuvante Therapie bei Enneking S1 und S2 Tumoren und die extraläsionale en bloc Resektion bei S3 Tumoren. In neueren Studien ist ein Trend erkennbar S2 Tumore zunehmend primär mittels serieller selektiver arterieller Embolisationen zu behandeln mit erfolgsversprechenden Ergebnissen 11. Bei S3 Tumoren gibt es Expertenmeinungen, die die en bloc Resektionen aufgrund der primären Gutartigkeit des Tumors, der guten Ergebnisse nach intraläsionaler Resektion und der hohen perioperativen Morbidität als Übertherapie betrachten 11. Eine Besonderheit bei der Therapie sind die vielfältigen nicht chirurgischen primären und adjuvanten Therapieansätze, die i.d.R. auf kleinen Fallserien beruhen. Bei lokal fortgeschrittenen, inoperablen oder Rezidivtumoren gibt es neuerdings Therapieansätze mit dem off-Label Einsatz von Denosumab primär, adjuvant oder neoadjuvant mit vielversprechenden ersten Ergebnissen.