Die neuralgische Amyotrophie: eine häufige Ursache uni- oder bilateraler Zwerchfellparesen

Abstract

ZusammenfassungEine ein- oder beidseitige Zwerchfellparese kann verschiedene Ursachen haben, an erster Stelle stehen (intraoperative) Verletzungen des Nervus phrenicus. In bis zu 20% der Fälle lässt sich jedoch trotz umfangreicher Abklärung keine Erklärung finden. Die neuralgische Amyotrophie (NA, syn. Parsonage-Turner-Syndrom) ist eine häufige, im Alltag unterdiagnostizierte, multifokale autoimmun-inflammatorische Erkrankung, die überwiegend proximale Nervenabschnitte der oberen Extremitäten betrifft. Klassische Symptome sind akut einsetzende, starke Schmerzen im Bereich des Schultergürtels mit zeitverzögert auftretenden Paresen der Schulter- und Armmuskulatur. In mindestens 7% der Fälle ist der N. phrenicus (mit-)betroffen. Legt man die jährliche Inzidenz einer NA von 1:1000 zugrunde, ist die Entität als Ursache einer Zwerchfellfunktionsstörung wahrscheinlich nicht so ungewöhnlich, wie bislang angenommen. Die klinische Erfahrung zeigt jedoch, dass diese Diagnose oft nicht in Betracht gezogen und die Zwerchfellparese somit fälschlicherweise als idiopathisch klassifiziert wird. Fatal ist dies v.a. im Hinblick auf die Möglichkeit einer medikamentösen Therapie mittels Kortikosteroiden im Akutstadium einer NA sowie einer möglicherweise zu frühen operativen Zwerchfellraffung aufgrund des Potenzials der Erkrankung einer spontanen Heilung auch viele Monate nach Symptombeginn.Ziel des vorliegenden Artikels ist es, das Bewusstsein für die Entität der NA als Ursache einer Zwerchfellparese zu schärfen und einen standardisierten Ansatz für die Diagnostik und Behandlung zu etablieren.