Therapiestrategien bei Kindern und Jugendlichen mit Langerhanszell Histiozytosen

Abstract

ZusammenfassungDie derzeitige Standardtherapie bei Kindern und Jugendlichen mit neu diagnostizierter Langerhanszell Histiozytose (LCH) beruht auf den Medikamenten Prednison und Vinblastin. Im Falle eines schlechten Therapieansprechens bzw. Reaktivierung hängt das weitere Vorgehen von Faktoren wie zum Beispiel des Befalls eines Risikoorgans wie Leber, Milz oder hämatopoetisches System ab. Der folgende Artikel gibt eine Übersicht über die wichtigsten aktuellen Daten zu Therapieoptionen in den unterschiedlichen klinischen Situationen, die aufgrund der fehlenden Evidenz meist nicht ausführlich in den aktualisierten Leitlinien dargestellt werden. Auch werden neue Therapieoptionen wie Inhibitoren des MAP-Kinase Signalweges diskutiert. Falls diese Therapiestrategien in Erwägung gezogen werden, sollte dies mit dem zuständigen Referenzzentrum diskutiert werden. Zudem sollten alle Kinder und Jugendliche mit LCH in laufende Register oder Studien eingeschlossen werden.