Klinischer Verlauf typischer und atypischer Karzinoide (bpNET) – Auswertung von Registerdaten des PneuNET-Registers Berlin zur Identifikation von Indikatoren zur Prognosebestimmung und Therapieplanung

Abstract

Zusammenfassung Ziel Retrospektive Auswertung von Registerdaten des PneuNET-Registers Berlin zur Erfassung des klinischen Verlaufes typischer und atypischer Karzinoide (bpNET). Methode Im Zeitraum von 2007 – 2016 wurden klinikeigene Tumordatenbanken aus 3 Berliner Zentren systematisch nach der Diagnose Karzinoid durchsucht. Einschlusskriterien waren: das Vorliegen eines neuroendokrinen Lungentumors im Sinne eines typischen oder atypischen Karzinoids, Alter > 18 Jahre und erfasster Erkrankungsverlauf über mindestens 2 Jahre oder Tod zuvor. Daten bezüglich epidemiologischer Parameter wie Häufigkeit, Geschlecht, biologischer Aktivität, Raucherstatus, Tumorlokalisation, Biomarker, Folgediagnostik sowie Therapie und Nachsorge wurden ausgewertet. Ergebnisse Ab dem 01. 01. 2007 wurden retrospektiv 187 Patienten mit der Erstdiagnose eines bronchopulmonalen Karzinoids erfasst, wobei das Verhältnis von TC zu AC 8:2 betrug. Das mediane Erkrankungsalter lag bei 65,4 Jahren, 64 % der Patienten waren Frauen. 10,7 % der Patienten wiesen eine pulmonale Symptomatik auf, bei 2 Patienten zeigte sich ein Karzinoidsyndrom, ein MEN-1-Syndrom wurde bei keinem Patienten nachgewiesen. 87,7 % der Patienten erhielten eine operative Therapie, dabei überwog mit 69,5 % die Lobektomie mit systematischer Lymphadenektomie. Lediglich 10 % der Patienten wurden primär im Tumorstadium IV erstdiagnostiziert, hier überwogen die Patienten mit AC. Die Systemtherapie war uneinheitlich und umfasste neben der Chemotherapie die Therapie mit Everolimus und Somatostatinrezeptoranaloga. Schlussfolgerungen Bronchopulmonale Karzinoide gehören zu den gut differenzierten neuroendokrinen Tumoren der Lunge und werden überwiegend in einem frühen Erkrankungsstadium mit möglichem lokalen Therapieansatz und resultierender guter Prognose diagnostiziert. Bei Nachweis eines metastasierten Tumorstadiums stehen mit dem mTOR-Inhibitor Everolimus oder Somatostatinrezeptoranaloga systemische Therapieoptionen zur Verfügung. Aufgrund der insgesamt seltenen Tumorerkrankung ist eine systematische Erfassung der Patienten im NET-Register zur Erhebung prospektiver Daten und der Erarbeitung eines einheitlichen Diagnostik- und Therapiealgorithmus sinnvoll.