Aktuelles zum adulten Still-Syndrom: Diagnose, Therapiekonzepte und Leitlinie

Abstract

Was ist neu? Epidemiologie Das Still-Syndrom kann sich vom Kindes- bis ins höhere Erwachsenenalter manifestieren – mit jeweils leicht unterschiedlicher klinischer Ausprägung. Pathogenese Das Still-Syndrom ist eine autoinflammatorische Erkrankung unklarer Ätiologie, bei der pathogenetisch das angeborene Immunsystem in Form einer Aktivierung von neutrophilen Granulozyten mit Freisetzung von pro-inflammatorischen Zytokinen IL1, -6, -18, und Typ-1-Interferonen eine zentrale Rolle einnehmen. Diagnose und Differenzialdiagnose In der kürzlich erschienenen DGRh-S2e-Leitlinie zum adulten Still-Syndrom (AOSD) wird empfohlen, die Diagnose anhand der charakteristischen Symptomkonstellation aus u.a. intermittierendem Fieber, Exanthem, Arthralgien/Arthritis nach Ausschluss von Infektionen, Neoplasien und anderen rheumatologischen Erkrankungen zu stellen. Die Erfüllung der Yamaguchi-Klassifikationskriterien kann hierbei die Diagnose unterstützen. Komplikationen Relevante Komplikationen mit Verschlechterung der Prognose sind insbesondere eine Perimyokarditis, eine vielgestaltige Lungenbeteiligung und das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS, auch als sekundäre hämophagozytische Lymphohistiozytose [HLH] bezeichnet). Beim MAS-HLH kommt es zum Zytokinsturm und zu einer Multiorganbeteiligung mit Zytopenien. Therapie Nach klinischer Aktivitätseinschätzung wird eine Therapie mit Glukokortikoiden und Methotrexat oder Ciclosporin, bei höherer Aktivität auch mit dem IL1-Rezeptorantagonisten Anakinra, dem IL1β-Antikörper Canakinumab oder dem IL6-Rezeptorantikörper Tocilizumab empfohlen. Bei hoher Krankheitsaktivität kann gemäß den Leitlinien auch eine primäre Therapie mit Anakinra oder Canakinumab erfolgen. Die Zulassungssituation ist hierbei jeweils zu beachten. Therapeutisch sind in der vital bedrohlichen Situation eines MAS-HLH neben supportiven Intensivmaßnahmen der Einsatz hochdosierter Glukokortikoide, in Kombination mit den genannten Biologika, und ggf. auch Etoposid-haltige Therapieregime in Anlehnung an die Behandlungsempfehlungen anderer HLH-Erkrankungen notwendig.