Thrombozytenzerstörung bei ITP

Author:

Sachs Ulrich,Bakchoul Tamam

Abstract

ZusammenfassungDie Immunthrombozytopenie (ITP) ist eine autoimmun bedingte Blutungsstörung, die durch isolierte Thrombozytopenie charakterisierte ist. Vermutlich ist die gestörte Bildung von autoreaktiven T-Zellen bei ITP Patienten für den Verlust der Selbsttoleranz gegenüber Plättchenantigenen verantwortlich. Bei ITPPatienten rufen autoreaktive T-Zellen eine unkontrollierte Proliferation von Autoantikörper bildenden B-Zellen hervor, die zu anhal-tender Autoimmunität gegen Plättchen führen. Die Autoimmunantwort bei ITP führt zu einer gesteigerten Plättchenzerstörung durch Antikörper vermittelte Phagozytose, Komplementaktivierung sowie durch T-Zell vermittelte Zytotoxizität. Zur Pathophysiologie der ITP tragen auch Anomalien in der Thrombopoese und eine durch Antikörper oder T-Zellen vermittelte Hemmung oder Zerstörung der Megakaryozyten bei. Diese Variabilität der Dysfunktionen der Effektorzellen könnte zur Heterogenität der klinischen Manifestation beitragen, aber auch zum Erfolg oder Versagen der Therapieverfahren. Das Verständnis der ITP-Pathomechanismen hilft, diagnostische und therapeutische Strategien zu optimieren.

Publisher

Georg Thieme Verlag KG

Subject

Hematology

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