Սուր պրոմիելոցիտային լեյկեմիայի ընդհանուր բնութագիրը, կլինիկական պատկերը և բուժման մոտեցումները

Abstract

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) относится к группе гематопоэтических новообразований, в которых участвуют клетки, относящиеся к миелоидному клону. Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) был классифицирован как AMLM3 в старой французско-американо-британской системе классификации (FAB) и в настоящее время классифицируется как с t (15; 17) (q24.1; q21.2); PML-RARA в системе классификации ВОЗ. Лейкозные клетки примерно у 92 % пациентов с ОПЛ имеют сбалансированную транслокацию t(15; 17) (q24.1; q21.1) с участием RARA, альфа-гена рецептора ретиноевой кислоты 17-й хромосомы и гена PML (промиелоцитарный лейкоз) 15-й хромосомы. ОПЛ характеризуется наличием атипичных промиелоцитов в костном мозге и периферической крови. Промиелоциты – это крупные (обычно > 20 микрон в диаметре) миелоидные предшественники с различной морфологией. Пациенты с ОПЛ обычно имеют симптомы, связанные с осложнениями панцитопении (анемия, нейтропения и тромбоцитопения), включая слабость и легкую утомляемость, инфекции различной степени тяжести и/или геморрагические осложнения, такие как десневое кровотечение, экхимозы, носовые кровотечения или меноррагия. Уникальным для ОПЛ является кровотечение, связанное с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием. Acute myeloid leukemia (AML) refers to a group of hematopoietic neoplasms involving cells committed to the myeloid lineage. Acute promyelocytic leukemia (APL) was classified as AML-M3 in the older French-American-British (FAB) classification system and is currently classified as acute promyelocytic leukemia with t(15;17) (q24.1;q21.2); PML-RARA in the World Health Organization classification system. The leukemic cells in approximately 92 % of patients with APL have the balanced translocation t(15;17)(q24.1;q21.1) involving RARA, the retinoic acid receptor alphagene on chromosome 17 and the PML (promyelocytic leukemia) gene on chromosome 15. APL is characterized by the presence of atypical promyelocytes in the bone marrow and peripheral blood. Promyelocytes are large (usually >20 microns in diameter) myeloid precursors with variable morphology. Patients with APL typically present with symptoms related to complications of pancytopenia (anemia, neutropenia, and thrombocytopenia), including weakness and easy fatigability, infections of variable severity, and/or hemorrhagic findings such as gingival bleeding, ecchymoses, epistaxis, or menorrhagia. Unique to APL is a presentation with bleeding secondary to disseminated intravascular coagulation.