Síndrome de Aicardi e papiloma do plexo coróide: uma associação rara. Relato de caso

Author:

Aguiar Maria de Fátima M.1,Cavalcanti Marisa1,Barbosa Hamilton1,Vilela Suzete Leme1,Mendonça José Luiz1,Horta Elaine1

Affiliation:

1. Hospital de Base do Distrito Federa

Abstract

Relata-se o caso clínico de uma criança de 5 meses de idade, do sexo feminino, com achados característicos da síndrome de Aicardi: agenesia do corpo caloso, espasmos infantis, anormalidades oculares ("chorioretinal lacunae" e microftalmia), atraso do desenvolvimento neuropsicomotor e malformações vertebrais com cifoescoliose. Os exames complementares confirmaram o diagnóstico e as imagens neurorradiológicas evidenciaram, além da agenesia do corpo caloso, massa localizada em região atrioventricular esquerda (papiloma do plexo coróide). A síndrome de Aicardi associada a papiloma do plexo coróide é rara, sendo este o sétimo caso relatado na literatura. Os autores sugerem que o papiloma do plexo coróide seja considerado tumor característico da síndrome de Aicardi, pois a sua freqüência é mais do que coincidental.

Publisher

FapUNIFESP (SciELO)

Subject

Neurology,Neurology (clinical)

Reference16 articles.

1. A new syndrome: spasm in flexion, callosal agenesis, occular abnormalities;Aicardi J;Electroencephalogr Clin Neurophysiol,1965

2. Aicardi syndrome: more than meets the eye;Carney SH;Surv Ophtalmol,1993

3. Childhood choroid plexus neoplasm;Castroviejo IP;Eur J Pediatr,1983

4. Aicardi syndrome in a male infant;Curatolo P;J Pediatr,1980

5. Aicardi syndrome: a clinicopathologic case report including electron microscopic observations;Font RL;Ophtalmology,1991

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