Síndrome stiff skin: relato de caso

Author:

Amorim Adriana Gutstein da Fonseca1,Aidé Marcia Kalil2,Durães Sandra Maria Barbosa1,Rochael Mayra Carrijo1

Affiliation:

1. Universidade Federal Fluminense, Brasil

2. Hospital de Força Aérea do Galeão, Brasil

Abstract

Síndrome stiff skin é doença rara, esclerodermiforme, de etiologia desconhecida, caracterizada por endurecimento pétreo da pele, hipertricose leve e limitação da mobilidade articular. Não há tratamento efetivo até o momento. Exercícios e reabilitação são importantes para manter a qualidade de vida do paciente. Os autores apresentam caso de um menino de dois anos de idade com endurecimento cutâneo progressivo desde os oito meses de idade e restrição secundária da mobilidade articular, diagnosticado como Síndrome stiff skin

Publisher

FapUNIFESP (SciELO)

Subject

Dermatology

Reference17 articles.

1. Stiff skin syndrome;Esterly NB;Pediatrics,1971

2. Congenital fascial dystrophy: stiff skin syndrome- a human counterpart of the tight-skin mouse;Jablonska S;J Am Acad Dermatol,1989

3. Congenital fascial dystrophy-a non inflammatory disease of fascia: the stiff skin syndrome;Jablonska S;Pediatr Dermatol,1984

4. Physiopathogenic investigations in a case of familial stiff-skin syndrome;Richard MA;Dermatology,1998

5. The stiff skin syndrome: case series, differential diagnosis of the stiff skin phenotype, and review of the literature;Liu T;Arch Dermatol,2008

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