Affiliation:
1. Pécsi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Gyermekgyógyászati Klinika 7623 Pécs, József Attila u. 7. Magyarország
2. Pécsi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Pathologiai Intézet Pécs Magyarország
Abstract
A nyaki nyirokcsomó-megnagyobbodás gyakori jelenség gyermekkorban. A benignus,
átmeneti kórképek mellett a tünetek hátterében súlyos kórállapotok is állhatnak.
A szerzők egy 12 éves fiúgyermek esetét mutatják be, aki több hónapja fennálló,
progrediáló nyaki nyirokcsomó-megnagyobbodás miatt került klinikai felvételre. A
laboratóriumi vizsgálatok malignitásra nem utaltak, a pontos etiológia
tisztázása céljából biopsziás mintavétel történt. A szövettani vizsgálat
immunglobulin-G4-hez (IgG4) társult betegséget mutatott. A szövettani vizsgálati
eredményt a kórképre jellegzetes laboratóriumi eredmények, illetve a jellegzetes
bőrfolyamat is alátámasztotta. Egyéb szervi manifesztáció kizárására
pozitronemissziós tomográfiás (18FDG-PET/CT), illetve hasi mágneses
rezonanciás (MR-) vizsgálat történt. A beteg szteroidkezelésben részesült,
melynek hatására az organomegalia csökkenése volt detektálható. Az aktivitási
tünetként értékelt fokozódó ichthyosiform bőrfolyamat és perzisztáló
lymphadenopathia miatt mikofenolát-mofetil-kezelés került bevezetésre, mely
hatásosnak bizonyult: mind a klinikai tünetek, mind a laboratóriumi paraméterek
alapján tartós remisszió észlelhető. Esettanulmányunk a gyakori klinikai
tünetként ismert nyaki lymphadenopathia hátterében álló ritka kórképre hívja fel
a figyelmet. A kórkép diagnózisának felállításában a képalkotó vizsgálatok
mellett speciális laboratóriumi vizsgálatok, illetve a szövettani lelet
segíthet. A betegség kezelésében a szervi manifesztációk mértékének függvényében
különböző immunszuppresszív kezelés alkalmazása szükséges. Orv Hetil. 2023;
164(52): 2079–2084.