Hematologic and Surgical Outcomes of Splenectomy in Patients with Lymphoma of the Splenic Marginal Zone

Abstract

Показания для открытой спленэктомии (СЭ), безопасность и осложнения операции, ее непосредственные и отдаленные результаты проанализированы у 55 пациентов с лимфомой маргинальной зоны селезенки (SMZL), в том числе у 9 пациентов с лимфомой селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами (SLVL; >20% ворсинчатых лимфоцитов в периферической крови). Характеристика пациентов с SMZL: медиана возраста 57,5 [25%–75% квартили 49–64] года, женщины – 61%, стадия III – 24%, стадия IV – 76%, спленомегалия – 100%, инфильтрация костного мозга – ≥30–74%, моноклональная популяция В-лимфоцитов в крови – 48%, анемия – 43%, аутоиммунный гемолиз – 15%, тромбоцитопения – 52%, лейкопения – 28%. СЭ при SMZL выполнили по диагностическим и лечебным показаниям. Предоперационная подготовка включала вакцинацию против капсульных бактерий, антибиотики, гепарин, гемотрансфузии. Трудности СЭ при SMZL связаны с массивной спленомегалией, периспленитом и сращениями селезенки, повышенной кровоточивостью и угрозой разрыва большой селезенки. Послеоперационные осложнения возникли у 16% пациентов при отсутствии летальности. Наиболее частыми осложнениями являются послеоперационные кровотечения, острый панкреатит и тромбозы вен воротной системы и глубоких вен конечностей. У 65% пациентов гистологическое и иммуногистохимическое исследование селезенки позволило достоверно диагностировать SMZL. В результате операции происходит удаление большой опухолевой массы, ликвидируются абдоминальный дискомфорт, цитопении и иммунный гемолиз, проявления регионарной портальной гипертензии. На протяжении 5 лет после удаления селезенки 32% пациентов не нуждаются в дополнительном лечении, а ремиссия длится более 12 мес. у 65% пациентов с SMZL и 44% с SLVL. Медиана общей выживаемости пациентов с SMZL после СЭ составляет 121 [58–178] мес., а при SLVL – 51 [10–78] мес. (р=0,01635). Бессобытийная выживаемостьГематологические и хирургические последствияспленэктомии у пациентов с лимфомой маргинальной зоны селезенки статистически не зависит от наличия или отсутствия ворсинчатых лимфоцитов, однако до 10 лет доживает 53% пациентов с SMZL и ни один пациент с SLVL. Наличие иммунных цитопений (АИГА, тромбоцитопении) существенно не влияет на общую и бессобытийную выживаемость пациентов. СЭ остается методом выбора в лечении пациентов с SMZL III–IV стадий, с массивной спленомегалией (продольный размер селезенки ≥25 см), цитопениями вследствие гиперспленизма и/или иммунного характера. The indications for open splenectomy (SE), safety and complications, immediate and long-term results of the surgery were analyzed in 55 patients with splenic marginal zone lymphoma (SMZL), including 9 patients with splenic lymphoma with villous lymphocytes (SLVL; >20% of villous lymphocytes in the peripheral blood). The characteristics of patients were the following: median of age – 57.5 [interquartile range – 49–64] years, women – 61%, stage III – 24%, stage IV – 76%, splenomegaly – 100%, bone marrow infiltration ≥30–74%, monoclonal population of B lymphocytes in blood – 48%, anemia – 43%, autoimmune hemolytic anemia – 15%, thrombocytopenia – 52%, and leukopenia – 28% of patients. SE was performed due to diagnostic and therapeutic purposes. Pre-surgical management included vaccination for encapsulated bacteria, antibiotics, heparin, blood transfusions. The technical difficulties of SE were connected with massive splenomegaly, perisplenitis and splenic adhesions, increased vascularity, and risk of intraoperative splenic rupture. The postoperative complications occurred in 16% of patients without lethal outcome. The most frequent complications were postoperative bleeding, acute pancreatitis, and portal vein and deep vein thrombosis. An accurate diagnosis of SMZL was established with the help of histological and immunohistochemical examination of the removed spleen in 65% of patients. As a result of the surgery, the great tumorous mass was removed; the abdominal discomfort, cytopenia, immune hemolysis, and the signs of regional portal hypertension were relieved; 32% of patients did not need the additional treatment after splenectomy for 5 years; the remission lasted for more than 12 months in 65% of patients with SMZL and 44% of patients with SLVL. The median of overall survival of patients with SMZL after SE was 121 [58–178] months, patients with SLVL – 51 [10–78] months (р=0.01635). The event-free survival was not statistically related to the percentage of villous lymphocytes; however, 53% of patients with SMZL and none with SLVL lived for up to 10 years. The immune cytopenias (AIHA, thrombocytopenia) have no significant impact on the overall and event- free survival of patients. SE remains to be the method of choice for treatment of patients with stage III–IV SMZL, with massive splenomegaly (splenic longitudinal size ≥25 cm), cytopenias caused by hypersplenism and/or immune cytopenias.