NETIPINĖS EIGOS SMEGENĖLIŲ HEMANGIOBLASTOMA. KLINIKINIS ATVEJIS

Abstract

Hemangioblastomos yra reti, gerybiniai lėtai augantys kraujagysliniai centrinės nervų sistemos navikai, kurie dažniausiai lokalizuojasi smegenėlėse, smegenų kamiene ir nugaros smegenyse. Jie sudaro 1-3% visų centrinės nervų sistemos navikų ir 7-10% pirminių užpakalinės daubos navikų tarp suaugusių žmonių. Hemangioblastomos 70-80% atvejų auga sporadiškai, o likę atvejai yra sudedamąja von Hippel - Lindau ligos dalimi. Sporadinės hemangioblastomos nelinkę recidyvuoti po chirurginio pašalinimo, o von Hippel - Lindau sindromo atvejais navikai neretai atauga ir išplinta. Klinikiniai simptomai priklauso nuo navikų lokalizacijos, dydžio ir sukeltos smegenų edemos. Smegenėlių – smegenų kamieno hemangioblastomos dažniausiai sukelia galvos skausmus, ataksiją, diskoordinaciją, disfagiją, pykinimą ir vėmimą. Spinalinės hemangioblastomos gali pasireikšti stuburo ir kojų skausmais, jutimų sutrikimais ir paralyžiais. Čia pateikiamas netipinės eigos hemangioblastomos klinikinis atvejis: besikartojantis naviko recidyvavimas po jo chirurginio pašalinimo, naviko metastazavimas į spinalinį kanalą ir greitas jo augimas, ryškios smegenų vandenės išsivystymas.