Kombinationstherapie des Sneddon‐Syndroms zur Senkung der Inzidenz zerebrovaskulärer Komplikationen

Abstract

ZusammenfassungHintergrundDas Sneddon‐Syndrom wird als okkludierende Vaskulopathie verstanden, die an der Haut durch eine generalisierte Livedo racemosa und im zentralen Nervensystem durch transitorische ischämische Attacken, Schlaganfälle und kognitive oder motorische Defizite klinisch evident wird. Zur Therapie werden Thrombozytenaggregationshemmer oder Antikoagulanzien empfohlen. Aufgrund der begrenzten therapeutischen Wirksamkeit und der daraus resultierenden schwerwiegenden Komplikationen schlagen wir eine Kombinationstherapie mit zusätzlichen Infusionszyklen von Alprostadil und Captopril vor und berichten über erste Langzeitergebnisse.Patienten und MethodikAlle Patienten unserer Klinik mit primärem Sneddon‐Syndrom unter Kombinationstherapie wurden im Zeitraum von 1995 bis 2020 in eine systematische retrospektive Analyse einbezogen. Die Auswertung des therapeutischen Outcomes erfolgte mittels deskriptiver Statistik im Vergleich zu historischen Kontrollgruppen, die eine Monotherapie erhalten hatten. Zudem haben wir die Ereignisrate von Komplikationen bei Unterbrechung der Kombinationstherapie analysiert.ErgebnisseWährend des Beobachtungszeitraums der Kombinationstherapie von 99,7 Patientenjahren ereignete sich keine transitorische ischämische Attacke und die Schlaganfallrate sank auf 0,02 pro Patientenjahr. Im Vergleich lagen bei den historischen Kontrollen die Raten von transitorischen ischämischen Attacken und Schlaganfällen zwischen 0,08 und 0,035 pro Patientenjahr. Nach Unterbrechung der Alprostadil‐Therapie traten bei drei Patientinnen acht Ereignisse auf.SchlussfolgerungenDie Kombinationstherapie reduziert langfristig die Inzidenz von ischämischen Ereignissen bei Patienten mit primärem Sneddon‐Syndrom.