S2k‐Leitlinie – Merkelzellkarzinom – Update 2022

Abstract

ZusammenfassungDas Merkelzellkarzinom (MCC, ICD‐O M8247/3) ist ein seltener, maligner, primärer Hauttumor mit epithelialer und neuroendokriner Differenzierung. Die Tumorzellen teilen viele morphologische, immunhistochemische und ultrastrukturelle Eigenschaften mit den Merkel‐Zellen der Haut. Die Ursprungszelle (cell of origin) des MCC ist dennoch unklar. Das MCC imponiert klinisch als ein rötlich bis violett farbiger kugeliger Tumor mit glatter glänzender Oberfläche und weicher bis prall‐elastischer Konsistenz, der in der Regel ein schnelles Wachstum aufweist. Spontane, häufig auch komplette Regressionen des Tumors werden beobachtet. Diese wahrscheinlich immunologisch‐vermittelten Regressionen erklären die Fälle, bei denen zum Zeitpunkt der Erstdiagnose nur Lymphknoten‐ oder Fernmetastasen gefunden werden und warum der Tumor auch in weit fortgeschrittenen Stadien sehr gut auf immunmodulierende Therapien anspricht. Aufgrund seiner Aggressivität, der in der Regel gegebenen Indikation zur Schildwächterlymphknotenbiopsie, der zu evaluierenden Indikation adjuvanter Therapien, sowie der Komplexität der notwendigen Diagnostik sollte das Vorgehen bereits bei Erstdiagnose durch ein interdisziplinäres Tumorboard festgelegt werden.