Rapid Improvement after Starting Elexacaftor–Tezacaftor–Ivacaftor in Patients with Cystic Fibrosis and Advanced Pulmonary Disease

Author:

Burgel Pierre-Régis123ORCID,Durieu Isabelle345,Chiron Raphaël6,Ramel Sophie7,Danner-Boucher Isabelle8,Prevotat Anne9,Grenet Dominique10,Marguet Christophe11,Reynaud-Gaubert Martine12,Macey Julie13,Mely Laurent14,Fanton Annlyse15,Quetant Sébastien16,Lemonnier Lydie17,Paillasseur Jean-Louis18,Da Silva Jennifer1319,Martin Clémence123,Andrejak Claire,Becourt Arnaud,Mounard Julie,Poulet Claire,Rames Cinthia,Talleux Marie,Chevalier Marie-Chantal,Darviot Estelle,Jouvenot Marie,Marien Caroline,Paris Audrey,Pelatan Cécile,Person Christine,Priou Pascaline,Troussier Françoise,Urban Thierry,Dalphin Marie-Laure,Dalphin Jean-Charles,Ladaurade Alice,Pernet Didier,Richaud-Thiriez Bénédicte,Roux-Claude Pauline,Blanc Nathalia,Boisserie-Lacroix Vincent,Bui Stephanie,Collet Cyrielle,Debelleix Stéphane,Macey Julie,Bergot Emmanuel,Brouard Jacques,Campbell Karine,Laurans Muriel,Ribault Virginie,Borderon Corinne,Heraud Marie-Christine,Labbe Guillaume,Montcouquiol Sylvie,Petit Isabelle,Ruivard Marc,Delestrain Céline,Douvry Benoit,Epaud Ralph,Maitre Bernard,Remus Natascha,Beltramo Guillaume,Fanton Annlyse,Houzel Anne,Huet Frédéric,Perez Stéphanie,Boldron-Ghaddar Amale,Scalbert Manuela,Bouzioukh Rabah,Mely Laurent,Simon Charles,Camara Boubou,Hamidfar Rébecca,Llerena Catherine,Pin Isabelle,Quetant Sébastien,Deschildre Antoine,Gicquello Alice,Le Rouzic Olivier,Leroy Clara,Paris Nicolas,Perez Thierry,Prevotat Anne,Thumerelle Caroline,Turck Dominique,Wizla Nathalie,Dupuy-Grasset Magali,Languepin Jane,Masson-Rouchaud Alexandra,Menetrey Céline,Durieu Isabelle,Durupt Stéphane,L’Excellent Sophie,Nove-Josserand Raphaele,Ohlmann Camille,Reix Phillipe,Reynaud Quitterie,Werck-Gallois Marie-Christine,Baravalle Mélissandre,Coltey Bérangère,Desmazes-Dufeu Nadine,Dubus Jean-Christophe,Gautier Clarisse,Rey Jean-Baptiste,Reynaud-Gaubert Martine,Stremler Nathalie,Caimmi Davide,Chiron Raphaël,Devrait Margot,Moreau Johan,Billon Yves,Blondé Aurore,Guillaumot Anne,Kiefer Sébastien,Peretti Laura,Tatopoulos Aurélie,Tiotiu Angélica,Benhamida Myriam,Bihouee Tiphaine,Danner-Boucher Isabelle,Eschapasse Emmanuel,Tissot Adrien,Giannantonio Marie,Leroy Sylvie,Piccini-Bailly Carole,Pradelli Johana,Messika Jonathan,Boussaud Véronique,Burgel Pierre-Régis,Carlier Nicolas,Honoré Isabelle,Hubert Dominique,Kanaan Reem,Martin Clémence,Bailly-Botuha Céline,Chedevergne Frédérique,De Blic Jacques,Delacourt Christophe,Drummond David,Fauroux Brigitte,Karila Chantal,Le Bourgeois Muriel,Sermet Isabelle,Delaisi Bertrand,Gerardin Michèle,Houdouin Veronique,Leclainche Laurence,Aubertin Guillaume,Berdah Laura,Clement Annick,Corvol Harriet,Nathan Nadia,Prevost Blandine,Richard Nicolas,Tamalet Aline,Taytard Jessica,Thouvenin Guillaume,Tourniaire Barbara,Abely Michel,Bessaci-Kabouya Katia,Dury Sandra,Ravoninjatovo Bruno,Dabadie Alain,Dagorne Michel,Deneuville Eric,Jamin Marie,Ribault Mélanie,Vigier Clémentine,Belleguic Chantal,Brinchault Graziella,Desrues Benoit,Barzic Audrey,Dirou-Prigent Anne,Le Bihan Jean,Ramel Sophie,Revert Krista,Ropars Thomas,Couderc Laure,Dominique Stéphane,Marguet Christophe,Morisse-Pradier Hélène,Pramil Stéphanie,Thiberville Luc,Allou Nathalie,Enaud Laurent,Gachelin Elsa,Huchot Eric,Payet Annabelle,Perisson Caroline,Piyaraly Saguiraly,Valois Sophie,Herzog Audrey,Kessler Romain,Porzio Michele,Weiss Laurence,Beaumont Laurence,Brugiere Olivier,Colin Sylvie,Verdiere de,Cuquemelle Elise,De Miranda Sandra,Grenet Dominique,Monem Hamid Adbdul,Parquin François,Picard Clément,Roux Antoine,Roy Charlotte,Bremont François,Didier Alain,Dupuis Marion,Faviez Guillaume,Labouret Géraldine,Mittaine Marie,Murris-Espin Marlène,Roditis Léa,Cosson Laure,Diot Patrice,Flament Thomas,Giraut Charlotte,Mankikian Julie,Arnouat Baptiste,Mousset Gaétane,Storni Véronique,Vigneron Philippe,Coirier-Duet Emmanuelle,Gabsi Asma

Affiliation:

1. Université de Paris, Institut Cochin, Unité 1016, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale, Paris, France;

2. Respiratory Medicine and Cystic Fibrosis National Reference Center, Cochin Hospital, Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Paris, France;

3. Cystic Fibrosis Network, European Reference Network on Rare Respiratory Diseases, Frankfurt, Germany;

4. Centre de Référence Adulte de la Mucoviscidose, Service de Médecine Interne, Hospices Civils de Lyon, Pierre Bénite, France;

5. Équipe d’Accueil 7425, Services de Santé et Recherche sur le Rendement, Université de Lyon, Lyon, France;

6. Centre de Mucoviscidose, Hôpital Arnaud de Villeneuve, Centre Hospitalier Universitaire de Montpellier, Montpellier, France;

7. Centre de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose, Fondation Ildys, Roscoff, France;

8. Service de Pneumologie, L’Institut Du Thorax, Centre Hospitalier Universitaire de Nantes, Nantes, France;

9. Centre de Mucoviscidose, Service de Pneumologie et Immuno-allergologie, Hôpital Calmette, Centre Hospitalier Universitaire de Lille, Université de Lille, Lille, France;

10. Service de Pneumologie, Hôpital Foch, Suresnes, France;

11. Centre des Maladies Respiratoires Pédiatriques et de la Mucoviscidose, Hospitalier Universitaire de Rouen Normandie, Université de Rouen Normandie, Équipe d’Accueil 2656, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale, Rouen, France;

12. Department of Respiratory Medicine and Lung Transplantation, Nord Hospital, Aix-Marseille University, Assistance Publique Hôpitaux de Marseille, Marseille, France;

13. Respiratory Medicine and Cystic Fibrosis Center, University Hospital Center of Bordeaux, Bordeaux, France;

14. Cystic Fibrosis Center, Renée Sabran Hospital, Giens, France;

15. Cystic Fibrosis Resource and Competence Center for Adults, Department of Pulmonary Medicine, Dijon University Hospital, France;

16. Service Hospitalo-Universitaire de Pneumologie et Physiologie, Pôle Thorax et Vaisseaux, Centre Hospitalier Universitaire de Grenoble-Alpes, La Tronche, France;

17. Association Vaincre la Mucoviscidose, Paris, France;

18. Effi-Stat, Paris, France; and

19. Unité de Recherche Clinique, Centre d’Investigation Clinique Paris Descartes Necker-Cochin, Hôpital Cochin, Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Paris, France

Publisher

American Thoracic Society

Subject

Critical Care and Intensive Care Medicine,Pulmonary and Respiratory Medicine

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1. Adhésion à la kinésithérapie respiratoire chez les adultes atteints de mucoviscidose;Revue des Maladies Respiratoires;2024-09

2. How Safe is Lung Transplantation in Patients of 65 Years or Older? A Single-Center Retrospective Cohort.;Respiratory Medicine and Research;2024-09

3. Epidemiology of advanced cystic fibrosis lung disease in the modulator era;Current Opinion in Pulmonary Medicine;2024-08-23

4. Lung transplant referral considerations for individuals with cystic fibrosis;Current Opinion in Pulmonary Medicine;2024-08-13

5. Cystic fibrosis;Nature Reviews Disease Primers;2024-08-08

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