Affiliation:
1. Atatürk Üniversitesite Araştırma Hastanesi
2. ATATÜRK ÜNİVERSİTESİ
Abstract
Joubert sendromu nadir görülen, psikomotor gelişme geriliği, nistagmus, ataksi ve tekrarlayan takipne-apne nöbetleri ile karakterize otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Mikrosefali, polidaktili, retina displazisi, böbrek kistleri ve dil tümörleri sendroma eşlik edebilen anomalilerdir. Joubert sendromlu hastalarda değişen derecelerde serebellar vermis displazisi görülür. Bu çocuklarda anestezi uygulanması perioperatif solunum problemleri ile komplike olabilir. Kranial magnetik rezonans görüntülemede serebellar vermis hipoplazisinin neden olduğu molar diş görüntüsü nöroradyolojik tanı kriteridir. Bu yazıda Joubert sendromlu bir hastada diş tedavisi sırasında anestezi yönetimimiz sunulmaktadır.
Publisher
Atatürk University, Medical Faculty
Reference12 articles.
1. Dey A, Kumar P, Mittal K, Sharma R, Goyal A, Hira P. Joubert syndrome: A classic case. Journal of Family Medicine and Primary Care. 2019;8(1):311.
2. Joubert M, Eisenring JJ, Preston J, Andermann F. Familial agenesis of the cerebellar vermis. Neurology. 1969;19(9):813-813.
3. Parisi M, Glass I. Joubert Syndrome. GeneReviews®- NCBI Bookshelf. Published June 29, 2017. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1325/
4. Maria BL, Quisling RG, Rosainz LC, et al. Molar Tooth Sign in Joubert Syndrome: Clinical, Radiologic, and Pathologic Significance. Journal of Child Neurology. 1999;14(6):368-376.
5. Surisetti BK, Holla VV, Prasad S, et al. Clinical and Imaging Profile of Patients with Joubert Syndrome. Journal of Movement Disorders. 2021;14(3):231-235.