Diagnosis and treatment of focal-segmental glomerulosclerosis—2023

Abstract

ZusammenfassungDer histopathologische Begriff fokal-segmentale Glomerulosklerose umfasst verschiedene Krankheitsprozesse mit dem gemeinsamen Kennzeichen einer großen Proteinurie und dem namensgebenden glomerulären Schädigungsmuster in der Lichtmikroskopie. Eine Einteilung in primäre, sekundäre und genetische Formen anhand der zugrundeliegenden Pathogenese ist daher von großer Relevanz. Die exakte Pathogenese der primären fokal-segmentalen Glomerulosklerose ist ungeklärt, allerdings wird – analog zur Minimal-change Glomerulopathie – eine autoimmun-vermittelte Schädigung der Podozyten angenommen. Angesichts des ähnlichen Pathomechanismus findet zunehmend die vereinende Bezeichnung „Podozytopathie“ Verwendung. Supportive Therapiemaßnahmen zum Erhalt der Nierenfunktion sind bei allen Formen angezeigt. Demgegenüber sollten immunsuppressive Therapien nur bei der primären fokal-segmentalen Glomerulosklerose zum Einsatz kommen. Komplizierte Verläufe umfassen steroid-abhängige, steroid-resistente und häufig relapsierende Formen und erfordern den Einsatz alternativer Therapiestrategien. Die Österreichische Gesellschaft für Nephrologie (ÖGN) stellt hier einen gemeinsamen Konsens darüber vor, wie erwachsene PatientInnen mit fokal-segmentaler Glomerulosklerose am besten diagnostiziert und behandelt werden können.