Der atypische chondrogene Tumor

Abstract

Zusammenfassung Hintergrund Atypische chondrogene Tumoren (ACT) der kurzen und langen Röhrenknochen, früher als Chondrosarkome G1 bezeichnet, verhalten sich lokal aggressiv, haben aber ein sehr geringes Metastasierungspotenzial. Die Abgrenzung zu benignen Enchondromen ist aus klinischer, radiologischer und histopathologischer Sicht komplex. Ziel der Arbeit Epidemiologie, Diagnostik und Therapie von ACT unter besonderer Berücksichtigung der Abgrenzung zu Enchondromen werden dargestellt. Material und Methoden Es erfolgt die Zusammenfassung der internationalen Fachliteratur zu ACT und Enchondromen. Ergebnisse Die Inzidenz von Enchondromen, und mehr noch von ACT, ist über die Jahre angestiegen, was auf häufiger werdende Diagnostik hinweist. Im Gegensatz zu Enchondromen können ACT mit Schmerzen verbunden sein und radiologische Zeichen aggressiven Wachstums, wie tiefes endosteales Scalloping, aufweisen. Die alleinige Biopsie zur Differenzierung zwischen Enchondromen und ACT ist oft nicht hilfreich, da aufgrund der punktuellen Probegewebsentnahme ein „sampling error“ resultieren kann. Die definitive operative Therapie von ACT der langen und kurzen Röhrenknochen hat sich über die letzten Jahre gewandelt, weg von einer radikalen Tumorentfernung hin zu intraläsionaler Kürettage. Ein Zuwarten ist bei radiologischem Verdacht auf das Vorliegen eines Enchondroms regelmäßigen Verlaufskontrollen mittels Magnetresonanztomographie (MRT) möglich. Schlussfolgerungen ACT weisen im Gegensatz zu Enchondromen radiologische Zeichen eines aggressiven Wachstums auf. Die heutzutage bevorzugte Therapie besteht aus einer intraläsionalen Kürettage. Sowohl Diagnostik als auch Therapie und Nachsorge von kartilaginären Tumoren sollten an einem spezialisierten Tumorzentrum erfolgen.